تُعرف سيولة الدم أو الهيموفيليا بأنها حالة نادرة تتسبب في عدم قدرة الدم على التخثر بشكل طبيعي، وتؤثر هذه الحالة في الغالب على الرجال.
تعمل البروتينات المسماة بعوامل التخثر، بالإضافة إلى الصفائح الدموية، على منع النزيف في المناطق المتضررة بشكل طبيعي.
يعاني الأفراد المصابون بسيولة الدم من نقص في كميات عامل التخثر الثامن أو التاسع مقارنة بالأشخاص الأصحاء. تابعوا معنا المزيد من التفاصيل في مقالنا المتميز على موقعنا.
أسباب سيولة الدم
- يحدث مرض سيولة الدم في الغالب نتيجة طفرة جينية، وهي تغيير دائم في تسلسل الحمض النووي للجين، مما يؤثر على وظائف الجسم.
- يمكن أن يؤدي هذا التغيير إلى اختلالات في آليات الجسم، وعلى حسب نوع الطفرة، قد تكون الأعراض خفيفة أو معتدلة أو شديدة.
- توجد الطفرة الجينية على الكروموسوم X، ويمكن أن تُورَّث من الأم أو الأب أو كليهما.
- وتختلف احتمالية وراثتها للسلالة الجنينية بناءً على الوالد الذي يحمل الجين المعيب.
- تميل الذكور إلى الإصابة بهذه الحالة بسبب انتقال الجين من الأم إليهم.
- حيث يرث الذكر الكروموسوم (X) من الأم والكروموسوم (Y) من الأب، مما يجعله يفتقر إلى الكروموسوم (X) الثاني لتعويض الجين المعيب، بينما ترث الإناث كرمينوسوم (X) من كل من الأب والأم.
- على الرغم من أن الكثير من النساء يحملن جينات معيبة، إلا أنهن نادراً ما يعانين من الأعراض.
- يحدث ذلك لأن الإصابة تتطلب جيناً معيباً مزدوجاً، مما يُعيق إنتاج جسمهن لأجسام مضادة لعوامل التخثر في الدم.
- بعض الأشخاص قد يصبحون أكثر عرضة للنزيف بسبب الطفرات الجينية العفوية، حيث لا توجد أي خلفية عائلية لهذه الحالة في حوالي 30% من حالات الهيموفيليا.
- يمكن أن تحدث سيولة الدم المكتسبة في حالات نادرة عندما يهاجم الجهاز المناعي عوامل التخثر.
- تشمل الأسباب الأخرى: الحمل، حالات المناعة الذاتية، السرطان، والتصلب المتعدد.
أعراض سيولة الدم
تختلف أعراض سيولة الدم تبعًا لمستويات عوامل التخثر، حيث يمكن لبعض الأفراد أن يعانوا من نزيف بعد إصابة أو جراحة، بينما قد يعاني آخرون من نزيف تلقائي في حالات نقص شديد في عوامل التخثر.
تشمل الأعراض والعلامات ما يلي:
- نزيف مفرط وغير مبرر عند حدوث الإصابات أو الجروح، أو بعد الإجراءات الجراحية، بما في ذلك الإجراءات المتعلقة بالأسنان.
- تكرر ظهور كدمات كبيرة أو عميقة.
- حدوث نزيف غير طبيعي بعد التطعيم.
- الشعور بألم أو تورم أو تيبس في المفاصل.
- ظهور الدم في البول أو البراز.
- نزيف الأنف دون سبب واضح.
- التهيج المفرط عند الرضع والأطفال بلا سبب واضح.
- احتمالية تعرض بعض الأفراد لنزيف في المخ بعد إصابات بسيطة في الرأس، وهو أمر نادر ولكنه يعد من أخطر المضاعفات التي يمكن حدوثها.
أما أعراض النزف الدماغي فتشمل:
- صداع حاد ومستمر.
- التقيؤ المتكرر.
- الشعور بالنعاس أو الخمول.
- ازدواجية الرؤية.
- ضعف مفاجئ أو فقدان التوازن.
- تكرار نوبات أو تشنجات.
متى تُعتبر الحالة طارئة وتتطلب المساعدة الطبية؟
ضرورة استشارة الطبيب في حالات ظهور الأعراض التالية:
- تكرار الكدمات بسهولة مع نزيف دائم.
- أعراض إصابة في المفاصل تتضمن ألمًا وخزًا وانتفاخًا، خاصة إذا كان هناك تاريخ عائلي للإصابة بالهيموفيليا.
- إذا كنتِ حاملاً أو تنوين الحمل.
- في حالات نادرة، قد يحدث القلق بسبب احتمال تمزق في منطقة الجمجمة لدى مرضى سيولة الدم.
تشمل أعراض الحالة الخطيرة:
- صداع شديد.
- تصلب في الرقبة.
- قيء مستمر.
- ارتباك ومشاكل في الوعي.
- صعوبة في الكلام والتواصل.
- تغير في الرؤية.
- فقدان التوازن.
- شلل في أجزاء معينة من الوجه.
كيفية تشخيص الحالة
- لتشخيص مرض سيولة الدم، سيقوم الطبيب بطلب إجراء اختبار دم، الذي يساعد في تحديد شدة المرض.
- غالبًا ما يتم تشخيص حالات الهيموفيليا الطفيفة في مراحل متأخرة، وذلك عندما يتعرض الفرد للإصابة أو الخضوع لعملية جراحية.
طرق علاج سيولة الدم
- توجد عدة طرق لعلاج هذا المرض، والخطوة الأولى للمريض هي تجنب الإصابات والنزيف.
- تختلف خيارات علاج الهيموفيليا بحسب النوع، حيث توجد الأنواع (أ)، (ب)، و(ج).
يشتمل العلاج على:
- إذا كان المريض يعاني من النوع (أ)، يجب إعطاؤه حقنة بطيئة في الوريد تحتوي على هرمون يسمى ديسموبريسين، والذي يعمل على تحفيز الصفائح الدموية لإفراز عوامل التخثر.
- يمكن أيضًا تناول هذا العلاج عن طريق الأنف في بعض الحالات.
- بالنسبة للنوع (أ) الشديد أو النوع (ب)، يمكن وقف النزيف من خلال إعطاء المريض حقنة في الوريد تحتوي على عوامل تخثر مستمدة من المتبرعين، وقد تحتاج الحالة الشديدة إلى عدة حقن.
- يمكن استخدام المسكنات لتخفيف الألم الناتج عن النزيف الداخلي، ولكن يُفضل تجنب المسكنات غير الستيرويدية مثل الإيبوبروفين والنابروكسين، نظرًا لأنها قد تزيد النزيف.
- تقدم هذه العلاجات في حالات النزيف الحاد، إلا أنه يمكن أخذها دورياً حسب الحاجة.
- تتوافر بعض الأدوية التي تُساعد في الحفاظ على كتلة الدم المتجلط، لضمان عدم فتح الجرح مجددًا.
إجراءات وقائية
- هناك بعض العادات اليومية التي يجب اتباعها لتفادي النزيف.
- ممارسة النشاط البدني بانتظام مثل السباحة، ركوب الدراجات، أو المشي، لتعزيز العضلات ودعم المفاصل، مع ضرورة تجنب الأنشطة التي تعرض المريض للإصابات مثل كرة القدم أو المصارعة.
- ينبغي تجنب تناول بعض المسكنات مثل مضادات الالتهاب غير الستيرويدية واستخدام باراسيتامول بدلاً منها.
- الابتعاد عن الأدوية التي قد تزيد من احتمالية سيولة الدم مثل الأسبيرين والهيبارين.
- الحفاظ على نظافة وصحة الفم والأسنان لحماية اللثة من النزيف.
- استخدام الدعامات والمشدات أثناء العناية بالنشاط البدني، وضمان ارتداء حزام الأمان أثناء القيادة لتجنب الإصابات.